偏侧惊厥后出现持续偏瘫

 　　偏侧惊厥后出现持续偏瘫患儿出生时正常。首次热性惊厥常在4岁前发生，多数为一般呼吸道或肠道感染引起的发热。HHE的临床表现包括三个成分，即偏侧惊厥、偏瘫及癫痫发作。

　　偏侧惊厥后出现持续偏瘫称为偏侧惊厥-偏瘫综合征（hemiconvulsion-hemiplegia syndrome，HH），惊厥常伴有发热。如以后发生癫痫，则称为偏侧惊厥一偏瘫一癫痫综合征（hemiconvulsion-hemiplegia- epilepsy syndrome，HHE）。HHE由Gastaut等于1957年首次报道，但这一现象在临床早已被认识。

　　【发病率】本症发病率尚不清。据认为发病率呈逐渐下降趋势。根据Chauvel等对Et内瓦地区1967～1978年的流行病学调查，5岁以下人群的发病率已从每万人7．77下降到1．64。但在不发达国家或地区可能仍然较高。

　　【病因学】本病的病因分为症状性和特发性两类。

　　1．症状性HHE 病因常为急性进展的中枢神经系统病变，如脑炎、脑膜炎、硬膜下血肿或血管损伤等，常伴有原发病引起的神经系统症状和体征。有些病例病因不明确。也有认为静脉血栓是HHE常见的病因，主要由头面部感染（扁桃体炎、中耳炎等）引起，常伴热性惊厥。

　　2．特发性HHE 热性惊厥由非中枢神经系统感染（多为一般感染）所致，临床除偏瘫外无其他神经系统异常，实验室和影像学检查无特异性发现。后期的癫痫发作常与海马硬化有关，但海马硬化与早期热性惊厥的因果关系仍有争论。

　　【临床表现】患儿出生时正常。首次热性惊厥常在4岁前发生，多数为一般呼吸道或肠道感染引起的发热。HHE的临床表现包括三个成分，即偏侧惊厥、偏瘫及癫痫发作。