血栓闭塞性脉管炎
血栓闭塞性脉管炎是一种原因不明,以侵犯四肢血管为主的全身性非化脓性的动、静脉炎性疾病。并以慢性、复发性、节段性缓解和恶化交迭出现为特征。临床表现视血管受累、病变程度、局部缺血情况以及侧支循环是否建立而定。常见肢体发凉、怕冷、疼痛,间歇跛行甚或肢端溃疡和坏疽。好发于青壮年男性。该病在我国发病率较高,有人估计为8/100000,尽管近年来发病率有所下降,但仍然是最常见的四肢动脉闭塞性疾病之一。
中医称脉管炎为脱疽,早在两千多年前的《内经》“痈疽篇”中已有记载。全国各地均有发病,多见于北方寒冷地区,尤其是青壮年男性多见,严重危害人民的身体健康。现代医学,于1879年才发现本病,此后进行了临床观察和病理变化研究,于1908年Buerger才进行了研究,并认为是动脉的炎症,导致肢体血管闭塞,而定名为血栓闭塞性脉管炎。有人又称Buerger病。至今已百余年。在2000年前《黄帝内经》中《灵枢?痛痈》即有记载:“发于足趾名日脱痈,其状赤黑,死不治,不赤黑不死。不衰,急斩之,不则死矣。”汉代华佗《神医秘传》载:“此症发于手指或足趾之端,先痒而后痛,甲现黑色,久则溃败,节节脱落。”
一、病因和发病机制
血栓闭塞性脉管炎迄今发病原因尚不完全明确,但从临床材料看,以下病因和因素得到了诸多学者的认同。由于本病多发于男性,女性少见,有人提出男性激素学说;由于精神刺激,忧思过度,情感不舒导致精神过度紧张而发病的精神情感学说;又因本病多发生于寒冷地区,寒冷季节发病者多,有人提出寒冷学说;绝大多数患者有长期吸烟史,而吸烟可兴奋交感神经和血管中枢,促使肾上腺髓质分泌肾上腺素,而引起肢体中、小血管的痉挛,当病人戒烟后症状又可缓解,提出吸烟学说;近年来免疫学研究表
明,血栓闭塞性脉管炎,抗动脉抗体阳性率达44.3%~56.O%,免疫球蛋白M 较正常人高,T淋巴细胞、E玫瑰花结形成率却低于正常人。从而提出细胞免疫功能低下,体液免疫功能增高的自身免疫性疾病学说;本病多发生于边远地区,营养不佳和某些物质缺乏而引发的饮食学说;从大量的文献中有人发现同族先后患病者的几率较高,而提出遗传学说;有人从临床发现本病患者的血液黏度、血液凝固性增高,提出血液流变学的改变可引起本病。另外风湿病、霉菌感染以及外伤都能引发血栓闭塞性脉管炎的发生或发展,也被视为发病原因。
二、病理变化
血栓闭塞性脉管炎,好发于下肢,在早期多见中、小静脉,然后侵犯中、小动脉。病情进展从末端逐渐可累及胭、股、髂动脉和肱动脉,但侵入腹主动脉和内脏血管等大血管者临床少见。
病理变化主要是非化脓性全层血管炎症,急性期为节段性的急性动脉和静脉及其周围炎,并多数累及伴随神经。在血管的全层有广泛的内皮细胞和成纤维细胞增生,并有淋巴细胞、中性多核粒细胞和巨细胞的浸润,血管内膜增生和血栓形成。慢性期血管内血栓机化,内有新生的细小血管再生,含有大量的成纤维细胞,并与增生的血管内膜融合粘连,动脉内弹力层显著增厚,动脉各层有广泛的成纤维细胞增生,在动、静脉的周围显著的纤维化,呈现炎症的粘连,这种变化呈节段性。血栓闭塞性脉管炎还呈周期性发作和缓解,所以急慢性病变交织在一起,每当血管闭塞时,同时都有侧支循环形成,但若代偿不足或因炎性病变刺激,使侧支血管痉挛,即可引起肢体循环障碍,患病肢体就可出现缺血和坏死性病变,临床中表现为患肢发凉、麻木、疼痛、间歇跛行,甚至缺血坏疽。
三、病因病机
西医认为(1)吸烟,烟碱引起血管收缩。(2)寒冷刺激,造成血管痉挛。(3) 激素水平紊乱,引起血管舒缩失常。(4)霉菌感染 ,另外经多年观察,许多病人发病前患足曾有外伤史,有些曾伤于数年前,甚至10余年前。故认为外伤引起血管内瘀血及慢性迁延性感染也是其病因之一。以上诸因素造成中小动静脉痉挛,非化脓性炎症,以及血液粘稠度增高,导致血栓形成,甚则闭塞血流,肢端血液供应障碍,是脉管炎的主要病机。
中医认为 (1)寒湿侵袭,凝滞脉络。(2)外伤血瘀,阻滞脉络。(3)情志失调,气滞血瘀。 以上诸因素闭阻经脉,使气血运行不畅,不能到达肢端,肢端失去气血之温养,而造成疼痛、溃烂、甚至坏死是脱疽的主要病机。
四、病史
血栓闭塞性脉管炎好发于20~40岁的青壮年男性,女性很少发病。绝大多数在寒冷季节发病,多数有吸烟史。本病起病缓慢,呈周期性加重与减轻,多有数年的缓慢演变过程。以单侧下肢发病较多,起始足部和小腿发凉,怕冷,麻木,间歇跛行,疼痛,逐渐出现肌肉萎缩,汗毛脱落,严重者可发生溃疡或坏疽。
五、临床表现
1.多在寒冷情况下发病,病程长而反复。病变常从下肢趾端开始,以后逐渐向足部和小腿部发展。单独发生在上肢者较为少见,而累及腹主动脉等大血管及心、脑、肾等部位者少见。本病按其发展过程在临床上可分为三期。
(一)局部缺血期
由于患肢动脉供血不足,往往在受寒冻或蹬凉水后,觉足部麻木,发凉,疼痛。走路时小腿酸胀,易疲劳,足底有硬胀感。症状逐渐加重,出现间歇跛行。随病情进一步发展,患者静息时也出现下肢疼痛,足部抬高加重,下垂时减轻。患者胫后动脉和足背动脉搏动减弱或消失,皮肤温度低于正常,约 40%~50%患者在发病前或病程中反复出现小腿或足部的游走性表浅静脉炎,Buerger征阳性,足背静脉充盈时间延长。
(二)营养障碍期
患肢供血不足进一步加重,患肢麻木,怕冷,发凉和静止时疼痛明显,夜间尤甚。伴趾(指)甲生长缓慢,增厚变形,皮肤干燥变薄,汗毛脱落和肌肉萎缩。常有肌肉抽搐,尤以夜间明显。患肢足背动脉和胫后动脉搏动消失。
(三)坏疽期
患肢动脉完全闭塞,肢体远端发生坏死,皮肤呈暗红,或黑褐色,逐渐向上扩展,可发生经久不愈的溃疡。病变继续发展,可出现一个或多个足趾的坏疽,继发感染后形成湿性坏疽。此期病人疼痛更加剧烈,常彻夜难眠,屈膝抱足而坐。患者体力日衰,胃纳减少,消瘦无力,也可伴发热,明显贫血,甚至意识模糊,但发生败血症者很少见。
2. 中医辨证:
实证
寒湿型:间歇性跛行,或患肢麻木、疼痛,得温则减轻,遇寒则加重,患足皮肤苍白,触之冰凉。若寒甚则疼痛剧烈,舌质淡而青,苔薄白,脉紧。若湿甚则患肢沉重而痛,疲乏,食欲不佳,舌苔厚腻,脉濡缓。
风痰郁阻型:患肢酸痛,麻木,皮肤潮红,触之不温,肢端可见溃疡坏疽。伴胸闷,恶心,食欲不佳,舌质胖,苔滑腻,脉弦滑。
血瘀型:患肢持续性剧烈疼痛,休息得温痛不减,患趾(指)紫红或暗红,皮肤变薄粗糙 干裂,触之冰凉,肢端可见干性坏疽或溃疡。伴面色晦暗,舌紫或有瘀斑、瘀点,脉细涩。
热毒型:患肢灼热疼痛,暗红肿胀,触之灼热。肢端溃烂坏死,脓液黄而粘,气味恶臭,舌暗红,苔黄腻或黄燥。热毒内陷脏腑时伴恶寒发热,口干渴,烦闷。
虚证
气虚血瘀型:患肢疼痛,紫暗,皮薄干裂,肌肉萎缩,触之不温。肢端溃烂、坏疽,久不愈合,脓液清稀。伴有消瘦乏力,面色晦暗。舌质紫暗或淡紫,苔薄,脉涩无力。
阳虚型:患肢疼痛,冰凉,得温稍舒,触之冰凉。肢端暗黑,溃疡坏疽,久不愈合。伴畏寒肢冷,腰腿酸软,口淡不思饮食,面色暗淡,舌质淡或淡紫,少苔,脉沉细无力。
脾虚湿困痰阻型:患肢沉重疼痛,肌肉萎缩或肿胀。肢端可有溃疡,久不愈合。伴疲乏懒言,恶心,不思饮食,或见头昏,舌质淡,苔白滑或腻。
阴血两虚型:患肢疼痛,干瘦,肢端暗红,可见溃疡坏疽,久不愈合。伴头晕失眠,五心烦热,盗汗,舌尖暗红,脉细数。
六、辅助检查
血栓闭塞性脉管炎患者血流动力学检查可提供有参考价值的资料,如肢体血流图,肢体血管彩色超声,肢体多普勒超声和节段动脉压,踝/眩压力指数等检测,可以确定肢体动脉狭窄或闭塞的部位,程度,肢体血流状态以及侧支循环形成的情况。但对诊断本病无特异性。
在发病的不同阶段微循环改变比较明显,尤以趾(指)甲皱微循环障碍最为突出。血液流变学检查常有血液黏度,血小板黏附和聚集性,纤维蛋白原值等异常。
血管造影可以明确病损的部位和范围,更可与动脉粥样硬化性病损相鉴别。
七、诊断标准
根据中国中西医结合学会周围血管疾病专业委员会1995年制订的诊断标准如下:
1.几乎全为男性,发病年龄20~40岁。
2.有慢性肢体动脉缺血性表现:发凉、怕冷、麻木、间歇跛行、淤血、营养障碍改变等,常累及下肢,上肢发病者少。
3.40%~60%有游走行血栓性浅静脉炎病史和体征。
4.各种检查证明,肢体动脉狭窄、闭塞的位置多在腘动脉及其远端动脉(常累及
肢体中、小动脉)。
5.几乎全有吸烟史,或有受寒冻史。
6.在疾病活动期,患者血液中,IgG、IgA、IgM抗动脉抗体,免疫复合物阳性率增高,T细胞功能降低。
7.动脉造影:病变多在股、腘动脉及其远端动脉,动脉呈节段性闭塞、狭窄,闭塞段之间的动脉和近心端动脉多属正常,动脉闭塞的近远端多有树根形侧支循环动脉。
八、西医治疗方法
A.一般疗法
严禁吸烟,防止受冷、受潮和外伤。患肢适当保暖,但不宜热敷或热疗,以免组织需氧量增加,加重组织缺氧、坏死。勿穿硬质鞋袜,以免影响足部血循环。患肢作Buerger氏运动,以促进侧支循环的建立。方法:患者平卧,抬高患肢45~60°,维持2~3分钟;然后患者坐起,两足下垂于床边,维持4~5分钟;再平卧,患肢平放于床上,休息4~5分钟。如此每日3次,每次操作5~10次。疼痛较重者可用消炎痛、索密痛等镇痛药。吗啡、唛啶等药易成瘾,应慎用。
B.药物疗法
常用西药
1.血管扩张药应用血管舒张药物,可缓解血管痉挛和促进侧支循环。常用的血管扩张药有:①妥拉苏林(Tolazoline,苄唑淋,priscoline)每次25~50mg,口服,一日3次;或2~50mg,肌肉注射,每日1~2次。②罂杰碱(papaverine) 30~60mg,每日3~4次,口服或皮下注射。此药有成瘾性,不宜长期使用。③烟酸50~100mg,口服,每日3次。④硫酸镁2.5%硫酸镁溶液 100ml,静脉滴注,每日1~2次,15次为1疗程。间隔2周后可行第2疗程。⑤其它如酚妥拉明、苯苄胺、苄丙酚胺和丁酚胺等皆可选用。
2.低分子右旋糖酐能减少血液稠度,增加红细胞表面负电荷,抗血小板集聚,因而能改善微循环,防止血栓延伸,促进侧支循环形成。每次 500ml,每日1~2次,静脉滴注,10~14天为1疗程。间隔7~10天可重复使用。溃疡坏疽继发感染时不宜使用,以免引起炎症扩散。
3.去纤维蛋白治疗应用从蛇毒中提取的一种抗凝作用的物质,可以降低纤维蛋白原和血液粘度,用以治疗动静脉血栓获得良好效果。近年,我国先后从东北蛇岛和长白山蝮蛇蛇毒中提纯出“抗栓酶”和“清栓酶”,用来治疗血栓闭塞性脉管炎,获得良好效果,且无明显副作用。
4.前列腺素 具有扩张血管和抑制血小板作用。治疗血栓闭塞性脉管炎取得良好效果。常用给药途径为动脉注射和静脉滴注。国内报道采用前列腺素 E1(PGE1100~200mg,静脉滴注,每日1次治疗血栓闭塞性脉管炎,有效率为80.8%。前列腺环素(PGI2)具有更强的扩张血管和抑制血小板作用,但因其半衰期短,性能不稳定,临床应用疗效不肯定。
5.己酮可可碱(pentoxifylline,trental)能降低血液粘滞度,增加红细胞变形性,使其能够通过狭窄的血管,从而提高组织灌注量。常用剂量:400mg, 口服,每日3~4次。连续服药1~3月或长期服用。国外报道服药后能减轻静息痛和间歇性跛行,促进溃疡愈合。治疗肢体动脉闭塞性疾病有效率达95%。
6.低分子右旋糖酐(平均分子量2~4万)具有减少血液粘滞度,抑制血小板聚集、改善微循环的作用。常用剂量:低分子右旋糖酐500ml,静脉滴注,每日1~2次。10~15天为一疗程,间隔7~10天可重复使用。
7.蝮蛇抗栓酶 从蝮蛇蛇毒提取的具有降低纤维蛋白原和血液粘滞度的物质。近年来,我国先后用从东北蛇岛和长白山蝮蛇蛇毒提纯的抗栓酶和清栓酶治疗血栓闭塞性脉管炎,显效率分别达到64%和75.4%。无明显副作用。
8.激素 激素治疗意见尚不统一。有人认为激素能控制病情发展和缓解患肢疼痛。阪口报道采用强的松龙20mg动脉注射治疗血栓闭塞性脉管炎,3日和7日内疼痛明显减轻或消失者,分别占43.5%和26.1%。对不能施行动脉注射者,采用溃疡、坏疽以上部位的健康组织皮下注射,止痛效果优良者也占37%。
9.二氧化碳 能使血管平滑肌电活动减弱或消失,使血管壁处于松弛状态使血管扩张。动脉内注射二氧化碳能扩张血管、促进侧支循环建立。一般采用95%二氧化碳 2ml/kg体重股动脉注射或0.3ml/kg体重肱动脉注射。每周1次,4~8次为1疗程,一般治疗1~2疗程。
C.物理疗法
1.超声波用ZY-1型超声波仪,采用直接和间接接触法,对患肢进行治疗。每日1次,每次30~60分钟,6次后休息1天,24次为1疗程。
2.肢体负压与正负压交替疗法肢体负压下,患肢血管能被动扩张,有改善血流和增加侧支循环形成的作用。治疗时将患肢置入密闭舱内,上肢给予-10.6KPa(-80mmHg),下肢予-13.3KPa(-100mmHg)之压力,每次10~15分钟,每日1~2次,10~20次为1疗程。正负压交替由于给予正、负两种压力的组合加压,正压下促进血液回流,负压下促进血液进入肢体,从而可使肢体血流增加,血循环得以改善。一般为 -6.7~+13.3KPa(-50~+100mmHg)相互交替,各保持10~15秒,治疗时间30~60分钟,每日1~2次,10~20次为1疗程。
3.高压氧在高压氧舱内,通过血氧量的提高,可增加肢体的供氧量,对减轻疼痛和促进伤口愈合有一定疗效。每日一次,每次3~4小时,10次为一疗程。
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