眼眶海绵状血管瘤

 

        眼眶海绵状血管瘤因瘤内有较大的血管窦腔，呈海绵状而得名，是成人时期最常见的眼眶良性肿瘤，占眼眶肿瘤的10%-20%。具有病程缓慢，预后良好的特点。 眼眶海绵状血管瘤是成人眶内最常见的良性肿瘤，近似圆球形，紫红色，有完整包膜，切面呈海绵状，由大小不等的血管窦构成，窦壁有平滑肌，间质为结缔组织隔。 　　

 

        眼眶海绵状血管瘤的临床表现常见体征为无痛性、慢性进行性眼球突出，突出方向依肿瘤位置而定，多位于肌锥内或视神经的外侧，生长缓慢，视力一般不受影响。位于眶前部的肿瘤，局部隆起，呈紫蓝色。触诊为中等硬度、圆滑、可推动的肿物。眶深部肿瘤虽不能触及，但按压眼球有弹性阻力。位于眶尖者，可压迫视神经，引起视神经萎缩。血管瘤较大时，可出现眼球运动障碍、复视、眼底视网膜压迫条纹等. 　

 

  　 眼眶海绵状血管瘤症状有： 1. 多数患者肿瘤发生在眶深部或肌锥内，表现为成人时期的单侧缓慢进展的眼球突出。发生在眶前部或眶周可致眼球移位，可在眶周扪及软性肿物，光滑，边界清，无触痛，可推动。 2. 肿瘤体积过小或发生部位较深，可无任何症状，常在查体摄头部CT时发现眶内占位而就诊。 3. 缓慢视力下降。可因肿瘤压迫眼球后极部，眼轴缩短，引起远视和散光。肿瘤发生在眶尖，长期压迫视神经导致原发性视神经萎缩。 4. 肿瘤过大可导致眼球运动受限，出现复视。 　　

 

      视网膜海绵状血管瘤是一种罕见的视网膜血管错构瘤。本病属于先天性血管畸形。常染色体显性遗传，且有高度可变的外显率和表现度。 　　

 

     患者均为青少年，女性略多于男性，单眼发病，累及双眼者很少，病变基本静止。部分病例合并有颅内及(或)皮肤海绵状血管瘤，称之为神经-眼-皮肤综合征。常无眼部自觉症状，少数患者偶有视力模糊或因玻璃体有出血而见到浮游物。 　　

 

     典型的视网膜海绵状血管瘤是由多数薄壁囊状的血管瘤组成的无蒂肿瘤，呈葡萄串状外观;大小不一，偶有视网膜下或玻璃体内少量积血，可自行消失。瘤体周围视网膜内无脂性渗出斑，视网膜动静脉行径和管径均无异常。 　

 

　 眼底荧光造影：因瘤体表面有白色胶质纤维膜而呈弱自发荧光。视网膜海绵状血管瘤充盈非常缓慢且不完全。早期通常微低荧光，中晚期可见一些血管瘤腔内呈现高荧光。不少血管瘤仅上半部充盈荧光，呈现具有特征性的“帽状荧光”。 　　本病属于静脉畸形，不会像一般肿瘤那样生长。因而大多数人认为对这种血管瘤一般不需要治疗。视网膜海绵状血管瘤患者的视力预后较好，但一旦玻璃体出血，视力永远受到损害。