神经性耳聋的有原因、诊治、预防

 　　由于螺旋器毛细胞、听神经、听传导径路或各级神经元受损害，致声音的感受与神经冲动传递障碍者，称感音性或神经性聋。临床上用常规测听法未能将两者区分时可混称感音神经性聋。

　　【病因及临床特征】

　　1 先天性聋(congenital deafness) 系出生时或出生后不久就已存在的听力障碍；从病因讲通常町分为两大类：

　　(1)遗传性聋(hereditary deafness)：指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。前者又分为亲代之一将带在常染色体上的显性致聋基因传给子代引起的常染色体显性遗传性聋；和双亲各将引司一个带在染色体上的隐性致聋基因传给子代引起的常染色体隐性遗传性聋。由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋．称为伴性遗传性聋。常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和(或)膜迷路发育异常．和伴有心脏、肾、脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多

　　综合征。

　　(2)非遗传性聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患．或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、卢伤致胎儿缺氧窒息也町致聋。

　　2．老年性聋(presbyacousis) 是人体老化过程在听觉器官巾的表现。老年性聋的出现年龄与发展速度因人而异．其发病机制尚不清楚，似与遗传及整个生命过程中所遭受到的各种有害因素(包括疾病、精神创伤等)影响有关。

　　听觉器官的老化性退行性改变涉及到听觉系统的所有部分．唯以内耳最明显。有人根据内耳损害的主要部位复将本病细分为老年感音性、神经性、血管纹性(代谢性）与耳蜗“传导”性(机械性)聋4类。临床表现的共同特点是由高频向语频缓慢进行的双侧对称性聋，伴高调持续耳鸣。多数有响度重振及言语识别率与纯音测听结果不成比例等。

　　3．传染病源性聋(deafnessduetoinfectivedisease) 系指由各种急、慢性传染病产生或并发的感音神经性聋。发病率逐渐减少。对听功能损害严重的传染病有流行性脑脊髓膜炎、猩红热、白喉、伤寒、斑疹伤寒、布鲁杆菌病，风疹、流行性感冒与腮腺炎、麻疹、水痘和带状疱疹、回归热、疟疾、梅毒与艾滋病等。病源微生物或其毒素通过血液循环，内耳道内血管神经周围间隙等渠道进入内耳，破坏其不同部位的组织结构临床表现为单侧或双侧进行性聋，伴或不伴前庭受累症状。有的耳聋程度轻，或只累及高频，或被所患传染病的主要症状掩蔽而不自觉，待列传染病痊愈后方被发现，届时与传，染病之间的因果关系常被忽视。此种耳聋，轻者多随传染病的恢复而自行恢复。有时在加重。终于遗留下持久性耳聋。

　　4. 全身系统性疾病引起的耳聋常见者首推高血压与动脉硬化，其致聋机理尚不完全清楚，可能与内耳供血障碍、血液粘滞性升高、内耳脂质代谢紊乱等有关。病理改变以血管纹萎缩、毛细抱散在性消失、螺旋神经节细胞减少为主。临床表现为双侧对称性高频感音性聋伴持续性高调耳鸣。

　　糖尿病性微血管病变可涉及耳蜗血管，使其管腔狭窄而致供血．障碍。原发忭与继发性神经病变可累及螺旋神经节细胞，螺旋神经纤维、第Ⅷ脑神经、脑干中的各级听神经元和大脑听区，位之发生不同程度的退变。糖尿病引起的听觉减退的临床表现差异较大，可能与患者的年龄、病程长短、病情控制状况、有无并发症等因素有关。一般以蜗后性聋或耳蜗性与蜗后性聋并存的形式出现。

　　肾小管袢与耳蜗血管纹在超微结构、泵样离子交换功能，对药物的毒性反应方面颇多相似。两者尚有共同的抗原性和致病原因。临床上不仅遗传性肾炎，而且各类肾衰、透析与肾移植患者均可合并或产生听力障碍。日前有关其致聋原因的争论甚多，似与低血钠所引起的内耳液体渗透平衡失调、血中尿素和肌酸酐升高，半利尿剂和耳毒性抗生素的应用、低血压与微循环障碍、动脉硬化与微血栓形成、免疫反应等体内外多种因素综合有关。听力学表现为双侧对称性高频聋。若长期暴露于持续噪声环境中司导致噪声性聋甲状腺功能低下，特别是地方性克汀病者几乎都有耳聋。它是由于严重缺碘．胎儿耳部发育期甲状腺激素不足所造成的结果。病理表现为中耳粘膜粘液水肿性肥厚、鼓岬与听骨骨性增殖、镫骨与前庭窗融合、蜗窗狭窄或闭锁、耳蜗毛细胞和螺旋神经细胞萎缩或发育不良。临床上呈不同程度的混合性聋，伴智力低下与言语障碍。

　　除此之外，白血病、红细胞增寒症、镰状细胞贫血、巨球蛋白血症、结节病、组织细胞X病、多发性结节性动脉炎都可致聋。

　　5.耳毒性聋(ototoxicdeafness，指滥用某些药物或长期接触某些化学制品所致的耳聋，发病率似渐增多。已知有耳毒性的药物近百种。常用者有链霉素、卡那毒素、新霉素、庆大霉素等氨基糖甙类抗生素；水杨酸盐类止痛药；奎宁、氯奎等抗疟药；长春新碱、2—硝基咪唑、顺氯氨铂等抗癌药；速尿、利尿酸等半利尿药；抗肝素化制剂保兰勃林；铊化物制剂反应停(tha 5tdo：uidum)等，另外铅、磷、砷、苯、一氧化碳、二硫化碳、四氯比碳、酒精、烟草等中毒：这些接触，均有可能经血循环、脑脊液或窗膜等途径直接或见解进入内耳。孕妇应用后可经药物对内耳的损害机制尚未彻底查明；除取决于药物水身的毒性、剂量、疗程外．与个体敏感性关系颇大，后者有某些家族遗传性。许多耳毒性药物同样具有肾毒性。肾功能不全者，药物因排泻不良而血浆浓度升高，进入内耳者屯相应增多：药物进入内耳首先损害血管纹，血迷路屏障遭到破坏，是药物更容易进入内耳。进入内耳的药物还能使内淋巴囊受损，致其吸收与排泄减少。药物在内耳高浓度长时间聚集，终将使听和前庭诸感觉上皮的毛细胞、神经末梢、神经纤维、神经元细胞等发生退行性变。临床上耳聋，前庭受累程度两侧可有差异．与耳聋的程度亦不平行。症状名在用药中始发．更多在用药后出现；停药并不—定能制止其进行。前庭症状多可逐渐被代偿而缓解。耳聋与耳鸣 ·除少数早发现早治疗者外。多难完全恢复复。化学物质十毒故聋的机理也不详，受损的部位似多在蜗后，常同时累及前庭功能，临床上均有耳鸣、耳聋与眩晕，一般为暂时性，少数为水久性。

　　6. 创伤性聋(traumatic deafness) 头颅闭合性创伤．若发生于头部固定时，压力波传至颅底，同听骨惯性引起镫骨足板相对动度过大，导敢迷路震荡、内耳出血、感觉细胞和节细胞受损。若创伤发生于头部加或减速运动时。因脑与颅骨相对运动引起脑挫伤或听神经的牵拉．压挤和撕裂伤，临床表现多为双侧重度高频神经性聋或混合性聋，件高调耳鸣及眩晕、平衡紊乱。症状多能在数月后缓解，但难望完全灰复，

　　颞骨横行骨折时，与岩部长轴垂直走行的骨折线常跨越骨迷路或内耳道使其内含的渚结构受伤害．发生重度感音神经性聋以及眩晕、眼震、面瘫和脑脊液耳漏等。潜水人员由于上升出水时减压过快，原溶于组织或体液中的气体末及弥散而形成微小气泡；另外。深潜时血液多呈高凝聚状态而易产生微血栓：以上两名同时或其中之出现于内耳，就会阻断耳蜗微循环、造成供血减少、代酣紊乱．继之累及听和前眶感觉

　　上皮，导致潜涵性伴(caisson dealness)。爆炸时强大的空气冲击波与脉冲噪声的声压波能共同引起中耳和内耳各种组织结构的损伤．引起眩晕、耳鸣与耳聋(爆震性聋)，后者常为感音性或混合性，能部分恢复。

　　此外,常与可听声混在一起的次声(infrasound)，放射线和微波辐射等物理因素也可使中耳和(或)内耳致伤，引起感音神经性或混合性聋。

　　7．特发性突聋(idiopathic sudden deafness) 指瞬息间突然发生的重度感音性聋子患者多能准确提供发病时间、地点与情形。目前认为奉病的发生与内耳供血障碍或病毒感染有关。窗膜与前庭膜破裂曾被认为也是致病原因之一。目前多将窗膜破裂外淋巴瘘视作独立疾病、少数颧骨病理学研究显示：患耳螺旋器和血管纹有不同程度委缩，螺旋神经纤维与前庭诸感觉上皮细胞减少，与病毒性迷路炎的病理改变相似。临床上以单侧发病多见，偶有两耳同时或先后受累者。一般在耳聋前先有高调耳鸣，约半数病人有眩晕、恶心、呕吐及耳周围沉重、麻木感。听力损害多较严重，曲线呈高频睫降型或水平型，可有‘”力中断。响度重振试验阳性，自描测听曲线多为Ⅱ 、 Ⅱ型。听性脑干诱发电位正常。前庭功能正常或减低。：有自愈倾向。

　　8.自身免疫性聋(autoimmuedeafness) 为多发于青壮年的双侧同时或先后出现的、非对称性进行性感音神经性聋。耳聋多在数周或数月达到严重程度．有时可有波动前庭功能多相继逐渐受累。患者自觉头晕、个稳而无眼震。抗内耳组织特异性抗体试验白细胞移动抑制试验、淋巴细胞转化试验及其亚群分析等有助于诊断、患者常合并有其他自身免疫性疾病。环磷酰胺、强的松龙等免疫抑制剂疗效较好，但停药后可复发。再次用药仍有效。

　　9．其他能引起耳聋的疾病尚有很多，较常见者如梅尼埃病、耳蜗性耳硬化、小脑脑桥角占位性疾病，多发性硬化症等。