亲人接二连三离奇死去，家族内部因此人心惶惶。尚未摆脱失去亲人的悲伤，黄先生却要面临一场生死考验。马凡氏综合症，不仅使黄家人变成神秘“蜘蛛人”，更在他们心中打下死亡的烙印！昨日(16日)，记者零距离接触“蜘蛛人家族”的幸存者黄先生，与专家一起解密“ 死亡档案”。

　　神秘四名亲人相继死亡

　　今年6月初，49岁的黄先生出现心脏偷停、胸闷心慌等不适症状，被医院诊断为马凡氏综合症患者。6月16日，黄先生接受手术治疗后，才脱离生命危险，成为家族的幸存者。

　　抚顺市民黄先生兄弟姐妹共5人，他排行老三。当4名家人相继神秘离世时，死亡宛如一张不断紧缩的巨网，使黄先生与妻子经常由于惊恐难以入睡。经过专家查证，马凡氏综合症是黄家“死亡档案”的“执笔者”——

　　1984年，黄先生的哥哥驾车外出，突然感觉腹部疼痛难忍。在前往医院途中，他由于腹腔大量出血死亡，时年34岁。

　　1987年，黄先生的姐姐乘坐通勤车上班时，在座位上昏迷不醒。尽管医护人员对其进行20多个小时紧急抢救，她却再也没有清醒过来，时年41岁。

　　2004年10月5日，黄先生的外甥起身上厕所，结果栽倒在厕所的地上，当家人找到他的时候，他已经停止了呼吸与心跳，年仅32岁。

　　2004年10月21日，黄先生的妹妹获悉外甥的死讯，顿时陷入悲痛与惊恐之中。次日凌晨，她也突发“怪病”撒手人寰，时年42岁。

　　绝望随时等待死神降临

　　“当时，我只是安静地躺在床上，随时等待死神的降临。”黄先生向记者描述了当时的绝望心情。黄先生曾经询问4名家人的死因，却只被告知“他们都是心脏病患者”，家人的死因在黄先生心中始终是一个谜。妹妹去世以后，黄先生的胸闷、胸痛症状不断加剧。今年6月初，家人将黄先生送至中国医大一院，院方确诊其患有马凡氏综合症。

　　心脏外科谷天祥主任告诉记者：“马凡氏综合症患者身体细高，手指较长，体内结蒂组织退化后，血管出现动脉瘤，黄先生与上述症状完全吻合。最重要的是，我们在他的体内发现一枚‘定时炸弹’，他随时可能因此丧命！”原来，黄先生的病情已经相当危重——体内巨大的全主动脉瘤将造成破裂大出血。

　　“我们必须马上进行手术，要与‘炸弹’争夺生命时间！”医生立即对其进行手术治疗。传统手术方法无法适应病情需要，医生通过改良方法，阻断全主动脉，更换人工血管。经过123分钟的紧张手术，这名马凡氏综合症患者成为了家族的幸存者。

　　对话幸存者

　　悲伤和恐惧如影相随

　　昨日(16日)上午，记者来到病房探望了黄先生，他的身体十分虚弱，喝几口水后都需要卧床休息。

　　记者：你现在感觉怎么样？

　　黄先生：手术以后，我的不适症状基本消失了。

　　记者：当你的亲人们相继离去时，你当时什么感受？

　　黄先生：悲伤和恐惧。我害怕像他们一样突然莫名死去。

　　记者：听你的妻子说，你在患病后存在很多顾虑？

　　黄先生：是的。我的儿子要考研究生了，他与我的身体条件很相似，我特别担心他的身体健康。我宁愿自己承受痛苦，也不希望家族遗传病毁掉他的人生。

　　记者：作为家族的幸存者，你感悟到什么？

　　黄先生：珍惜生命！年轻的时候，我们和亲人在一起生活、玩耍，根本没有想到相聚竟然如此短暂。

　　提醒及时诊治远离死亡

　　美国排球运动员海曼、我国排球国手朱刚、原青岛海牛队年轻足球运动员曹春鹏、小提琴大师帕格尼尼……马凡氏综合症，将黄先生与这些人的命运紧密联系在一起。他们的生命因此消逝，黄先生却幸运地存活下来。

　　“马凡氏综合症在某个家族连夺四命的情况十分少见。值得说明的是，及时诊断与治疗能够降低家人死亡的可能性。”谷天祥主任告诉记者：“由于这种先天性疾病的特征比较明显，如果及早发现，到医院里接受治疗，不会危及患者生命。”马凡氏综合症的发病率约为万分之一。马凡氏综合症患者的体形细高，手指细长，肌肉不发达，会出现脊柱侧弯，鸡胸或凹陷胸，扁平足或高弓足，有的还有近视或斜视，眼球或眼皮震颤。他最后提醒市民，一旦确诊马凡氏综合症，患者应立即接受治疗或手术。

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　　马凡氏综合症是何病？

　　马凡氏综合症（marfanssyndrome）又名蜘蛛指（趾）综合症，俗称“蜘蛛人”（病人手长脚长，状似蜘蛛），是一种先天性遗传性的结缔组织疾病，属于常染色体显性遗传，有家族史。退化的结缔组织无法承受压力，导致血管变薄，发展成为动脉瘤，如果剧烈运动，动脉瘤容易突然破裂，导致患者死亡。

　　马凡氏综合症的病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。康科峰

责任编辑：屠筱茵