美人鱼综合症的小患者正在恒温箱中接受治疗。 余志雄 摄
本报讯(记者 唐江澎 通讯员 李 奇
何满力)“我们希望继续创造奇迹!”本报日前报道的“美
人鱼综合征”患儿已在省儿童医院ICU病房奇迹般地存活了12天,昨日,该院15个相关科室的专家一起为这名我国惟一幸存的“小鱼儿”进行会诊时,该院院长祝益民这样表示。
“美人鱼”原来是条“小鱼儿”
昨日上午,透过ICU病房的玻璃,记者看到小家伙躺在箱内不时地伸着懒腰,因为双腿从臀部到脚尖都“天衣无缝”地粘连在一起,初看活像一条正在水中游动的小鱼儿。
据了解,小家伙出生于11月9日,出生3天后,他就被送进了湖南省儿童医院重症监护病房。进入医院后,医护人员惊奇地发现,他的腹部以下血肉粘连,直至脚尖。在脚尖处,10个小脚趾头分离开来,大小脚趾排列完全错位,整个下身就像传说中的美人鱼倒置的“V”形鱼尾鳍,医学上称这种病叫做“美人鱼综合征”。
“小鱼儿”应是男儿身
据悉,这种病症极其罕见,出生婴儿患上“美人鱼综合征”的概率只有七万分之一,而且一般都活不过数小时。由于治疗难度大,迄今为止全世界只有2位患者(现年17岁的美国少女蒂法妮·约克和2岁7个月大的秘鲁女孩米拉格罗丝·塞隆)术后还活着。躺在省儿童医院的这名小家伙是世界上幸存的第3例、国内首例“美人鱼综合征”患者。目前,小家伙在ICU病房医护人员的全力救治下奇迹般地存活了12天。现在他的下肢身长已有21厘米,体重2.45公斤。经B超和进一步医学检查显示,小家伙的两条腿呈粘连状,心脏功能不正常,肛门、生殖器都尚未发育完全。其体内腹部双侧都有睾丸依附,在合拢的胯部有约0.5厘米长的“小鸡鸡”,可以初步断定为男性。
为“小鱼儿”实施分腿手术
祝益民在接受记者采访时表示,因为小家伙没有肛门,到现在都不能进食,而且还发现小便无法排除等情况,直到现在都只能靠腹膜透析维持生命。“得了‘美人鱼综合征’,如果不及时接受相关的手术治疗,那将是致命的。目前,对此类患者的治疗还没有可行的经验可以借鉴,我们将努力为这名小患者创造手术机会。”
该院专家表示,小家伙的两条腿呈粘连状,但好在有各自独立的骨骼和供血系统,手术的机会是存在的。该院将采取一系列新技术和手段为“小鱼儿”实施分腿手术。然而,即使分腿手术顺利,也不意味着小家伙从此就能过上正常人的生活,因为除手术危险系数大以外,还需攻克其他器官畸形的分期矫治等复杂难关,等待他的下一步手术和治疗风险无法估计。
先天性发育缺陷早检查可预防
该院专家表示,尽管很多缺陷的确切原因至今仍是个未知数,然而基因变异和环境因素都是不可忽视的诱因。每个人都有2万到2.5万个基因负责控制身体结构和化学代谢。从遗传因素考虑,其中任何一个基因出问题,都会导致先天性发育缺陷。环境因素对胎儿发育也很重要。如果母亲在怀孕期间出现用药不当、感染、饮酒、吸烟或长期受到声光、电子辐射、磁场等外界物理因素等影响,胎儿发育缺陷的危险都会有不同程度的增加。如果基因变异和不良环境因素同时发生,患先天性疾病的风险就更大。
专家提醒,婚前检查、孕前咨询等可大大减少胎儿发育畸形的可能性。很多先天性发育缺陷能够在产前做出诊断,甚至可以做产前治疗。
“美人鱼综合征”
省儿童医院儿研所研究员叶志纯介绍,并腿畸形俗称“美人鱼综合征(sirenomelia)”,或人鱼体序列征或称尾退化综合征,是一种极为罕见的畸形,男女比例为27∶1。畸形原因为中后轴中胚层和(或)尾胚层原发缺陷,由于中间尾结构发育不全或有缺陷,造成早期胚下芽融合(腓侧)。此缺陷发生于胚胎原始阶段(妊娠第3周),在尿囊发育之前,故常无尿囊血管。常多种畸形同时存在,或伴发其他畸形,如非瘘的泌尿系统缺陷占19%,生殖系异常占17%,下肢畸形、下脊柱缺陷各占10%。